उत्पादने

BBS4 हे अनेक प्रथिनांपैकी एक आहे ज्यांच्या दोषांमुळे Bardet-Biedl सिंड्रोम (BBS), एक बहु-प्रणाली विकार, चिन्हांकित लठ्ठपणासह प्रकट होतो.BBS4 पॉलिमॉर्फिझम सामान्य नॉन-सिंड्रोमिक रोगजनक लठ्ठपणाशी संबंधित आहेत.BBS4 लठ्ठपणा आण्विक यंत्रणा आणि ऍडिपोसाइट भिन्नता आणि कार्यामध्ये BBS4 जनुकाची भूमिका पूर्णपणे ज्ञात नाही.आम्ही आता दाखवतो की Bbs4 प्रसार आणि ऍडिपोजेनेसिसमध्ये थेट आणि आवश्यक भूमिका बजावते: 3T3F442A प्रीडिपोसाइट्स प्रेरित प्रवेगक पेशी विभाजन आणि विपरित भिन्नता मध्ये Bbs4 चे सायलेन्सिंग, मॉर्फोलॉजिक अभ्यासाद्वारे स्पष्ट होते (प्रकाश, स्कॅनिंग आणि ट्रान्समिशन इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी, मी, ऍडिपोसाइट्स), फॅटी ऍसिड प्रोफाइल आणि लिपोलिसिस) आणि ऍडिपोजेनिक मार्कर ट्रान्सक्रिप्ट्स (Cebpα, Pparγ, aP2, ADRP, Perilipin).संपूर्ण ऍडिपोजेनेसिस दरम्यान आणि जेव्हा चरबीच्या भाराने आव्हान दिले जाते तेव्हा, Bbs4 सायलेंस केलेल्या पेशींमध्ये सुधारित फॅटी ऍसिड प्रोफाइल असलेल्या लहान (तरी मोठ्या संख्येने) थेंब असूनही, नियंत्रण ऍडिपोसाइट्सपेक्षा जास्त ट्रायग्लिसराइड्स जमा होतात.अशाप्रकारे, शांत केलेल्या पेशींमध्ये जास्त चरबी जमा होणे हा ऍडिपोसाइट प्रसाराचा उच्च दर आणि विपरित भिन्नता या दोन्हींचा परिणाम आहे ज्यामुळे प्रति पेशी चरबीचा वाढीव विपरित संचय होतो.आमचे निष्कर्ष असे सूचित करतात की बीबीएस लठ्ठपणा हा लठ्ठपणाशी संबंधित ऍडिपोज टिश्यू निर्मिती अधोरेखित करणार्‍या शारीरिक आणि पॅथोफिजियोलॉजिकल यंत्रणेमध्ये बीबीएस 4 च्या थेट भूमिकेमुळे असू शकतो.